先天性心臟病是由于在胎兒期心臟血管發育異常而致的心臟血管畸形，是小兒時期最常見的心臟病。近20多年來由于先進的現代檢查技術的發展（如心導管術、心血管造影術、彩色多普勒超聲心動圖和核素心血管造影等）及低溫麻醉、體外循環和心臟外科手術的進展，很多常見的先天性心臟病能得到準確的診斷與根治，部分復雜的心臟畸形也可以迸行手術治療。

　　病因：

　　①遺傳是主要的內因。

　�、谠谔�兒期任何影響心臟胚胎發育的因素均可能造成心臟畸形，如孕母患風疹、流行性感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等，孕母接觸放射線；孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥。

　　先天性心臟病的分類：根據心臟左右兩側之間或大血管（大動脈與大靜脈）之間有無異常通道存在，或根據有無青紫表現，將先天性心臟病分為①左向右分流型（潛伏青紫型）：如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉。

　�、谟蚁蜃蠓至餍停ㄇ嘧闲停�：如法洛氏四聯癥、大血管錯位等。

　　③無分流型（無青紫型）：如肺動脈狹窄、主動脈縮窄等。

　　癥狀：

　�、倩純荷�長發育可能較同齡兒落后，并易患呼吸道感染。

　�、谟袩o青紫隨心臟畸形性質而定，如房間隔缺損、室間隔缺損與動脈導管未閉早期通常無青紫，但劇烈活動或大哭大笑后可能出現青紫，隨年齡增長，發展到晚期時可能出現青紫。右向左分流型先天性心臟病，心臟畸形嚴重，如法洛氏四聯癥小兒在出生后或數周～數月即可出現青紫，且逐漸加重。③心臟聽診，在胸骨左緣可聽到收縮期雜音，室間隔缺損的雜音較房間隔缺損位置低、較響，較粗糙，向四局廣泛傳導；房間隔缺損的雜音左第2～3肋間，較柔和，較局限；動脈導管未閉的雜音位置較高，在第2肋間，響亮、粗糙、傳導廣，呈連續性像機器轉動樣雜音，收縮期與舒張期均可聽到；法洛氏四聯癥的雜音位置高低至響亮程度根據畸形情況而異，嚴重者的雜音反而輕。

　　④法洛氏四聯癥的小兒在話動時經常蹲下來休息以減輕氣促，有時可能發生昏厥(暫時性腦缺氧改變），甚至抽風而危及生命；另外，法洛氏四聯癥患兒的手指、腳趾末端膨大如鼓樣，稱樸狀指（趾）。

　　可作心臟照片，心電圖及心臟望聲心動圖檢查。超聲心動圖檢查其診斷價值最大，可以顯示出房間隔、室間隔缺損的大小、位置、血的分流量，及其它血管畸形；一般在手術前均應作心導管及心血管造影檢查以進一步明確診斷和做好手術前準備。

　　并發癥：

　　房間隔缺損、室間隔缺損及動脈導管未閉常易患肺炎，易發生心力衰竭，法洛氏四聯癥�？刹�發腦血栓、腦膿腫，上述先天性心臟病除房間隔缺損外均易并發細菌性心內膜炎。

　　治療：

　�、偈中g治療：先天性心臟病的根治是手術治療，一般可在4～5歲作手術，如癥狀嚴重或細菌性心內膜炎持久不能控制者應提前手術。

　　②內科治療：先天性心臟病手術前的內科治療主要是避免劇烈活動，預防或治療感染，如有心力衰竭應積極治療。

　　小兒先天性心臟病的表現

　　先天性心臟病是小兒最常見的心血管疾病，一般都在3歲前即可確診。先天性心臟病主要是由于在胎兒發育的早期，一般是胚胎的前3個月，由于某些原因使胎兒心血管發育停頓或發育異常所致。比較公認的原因為孕婦患風疹、流感等病毒感染；孕婦服用激素或其他損害胎兒的藥物；孕婦的腹部或盆腔受到X線、超聲波、放射性核素等的照射；或者孕婦嚴重營養缺乏、缺氧。有些患兒除有先天性心臟病外，還伴有全身多發畸形，這往往提示患兒因生殖細胞遺傳缺陷而發生先天性心臟病。輕型的先天性心臟病可無特殊癥狀，生長發育正常，僅在體格檢查時在左胸部發現粗糙響亮的雜音。重型先天性心臟病兒，早在新生兒期或嬰兒期即出現明顯癥狀。

　　先天性心臟病的癥狀，主要是兩方面：(1)紫紺在患兒鼻尖、口唇、指甲、眼結膜等處見皮膚粘膜青紫色。在紫紺出現的同時，患兒生長發育遲緩，智力低下，當吃奶或哭鬧后可發生呼吸困難，嚴重者有神志喪失、抽搐。會走路的孩子，常常因有腦缺氧感覺，而自動向下蹲踞。(2)心力衰竭的癥狀表現為呼吸困難、短促，患兒不能平臥，咳嗽，心動過速，兩肺布滿小水泡，肝臟腫大，面色蒼白，下肢浮腫等。一旦發現以上癥狀，必須立即送醫院搶救

　　兒童先天性心臟病的治療

　　先天性心臟病是危害兒童特別是嬰幼兒健康與生命的殘酷“殺手”。據統計，每1000個新生兒中約有6個患先天性心臟病。按人口出生率及先天性心臟病發病率，估計我國每年有15萬病兒出生。在先天性心臟病的發病中，室間隔缺損左右心室間出現“漏洞”）、房間隔缺損（左右心房間有“漏洞”）、動脈導管未閉和肺動脈瓣狹窄是臨床最常見的幾種先天性心內畸形。由于先天性心臟病缺乏有效的預防方法，加上沒有經過治療的先天性心臟病到一歲時有一半死亡，到兩歲時2／3死亡。因此，早發現、早診斷、早治療是降低該病自然死亡率的關鍵。

　　由于許多先天性心臟病早期無特異性的臨床癥狀，因而早期發現有時很困難。但像以上幾種常見的先天性心臟畸形，如長期得不到糾正會引起肺動脈高壓，最終可導致心臟衰竭。手術是治療先天性心臟病的傳統方法，已經有了非常豐富的經驗和治療效果，并且仍在不斷發展。但先天性心臟病外科手術創傷大，有時術后會發生嚴重并發癥或手術治療效果不理想，這一直成為困擾醫生和家長的難題。目前，治療兒童先心病主要是兩種方法：開胸和介入治療。開胸是傳統的方法，對過于復雜的先心病仍沿用此法，但因手術創傷過大，隨著醫學的發展，無需開刀的介入治療被越來越廣泛地用于兒童先心病的治療。

　　1967年國外專家Porstman等率先采用介入導管法成功堵閉動脈導管未閉，之后該方法相繼應用于先天性房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄等的根治性治療，特別是近年來隨著醫學和相關學科的發展，先天性室間隔缺損也可以通過介入導管法根治。這些疾病的介入治療方法是類似的，主要通過一根小小的導管經大腿根部切開的一個12毫米大小的切口，由右側腹股溝動或靜脈將封堵器準確放到心臟或血管內的缺損或異常通道部位，將其堵塞，手術即告結束。加上消毒、造影等程序，整個手術過程約1個小時左右。手術后第2天病人就可以下地行走，觀察1天就能出院了。

　　與傳統的開胸手術相比，介入治療室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉和肺動脈瓣狹窄具有以下優點，對兒童是十分適合的：一、不需要開胸，創傷小，對兒童來說，使胸部不留刀痕而不影響美觀；不需要全麻及體外循環，兒童體質不同于成人，避免了因全麻、體外循環帶來的風險；術中失血少，不需要輸血；并發癥少，安全性高。二、住院時間短，恢復快，術后也無需服用任何藥物。三、治療效果好。封堵器植入心臟后1個月人體自身的內皮細胞就已覆蓋在其表面，3個月后內皮細胞就完全將封堵器包埋，不會發生封堵器脫落。這種介入治療先天性心臟病的方法經過臨床實踐，不斷改進，現在已基本成熟了。經過數年的隨訪觀察，所有經過介入治療的先天性心臟病病人完全恢復正常，其生長發育不受影響，并能勝任一切工作、學習和生活。

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